الورقي
مُعاناة مرض الهيموفيليا.. أسباب وأعراض وعوامل خطورة
تعريف مرض الهيموفيليا:
الهيموفيليا يُعد أحد الأمراض الوراثية النادرة التي تنتُج عن نقص أو غياب أحد عوامل التجلط في الدم (البروتينات)، يحدث غالبًا في الذكور؛ حيث ينزف المصاب به بعد الإصابة لفترة أطول أكثر من الشخص الطبيعي. كما يمكن أن يؤدي إلى تلف الأعضاء والأنسجة، وتتحدد شدة الإصابة حسب كمية نقص العوامل في الدم، فكلما نقصت زادت شدة المرض.
وينقسم مرض هيموفيليا إلى ثلاث أنواع حسب ما ورد بموقع وزارة الصحة عبر صفحتها الرسمية على مواقع التواصُل الاجتماعي “فيسبوك” كالآتي: فما هى الأنواع والأسباب وعوامل الخطورة؟
الأنواع:
الهيموفيليا (أ) (التقليدية أو الكلاسيكية): ناجم عن نقص عامل التجلط رقم 8 وهو الأكثر شيوعًا.
الهيموفيليا (ب): ناجم عن نقص عامل التجلط رقم 9.
الهيموفيليا (ج): ناجم عن نقص عامل التجلط رقم 11
الأسباب:
عندما يحدث نزيف بسبب الإصابة أو الجروح، في العادة يجمع الجسم خلايا الدم لتكوين تجلط لوقف النزيف، وذلك عن طريق إغلاق الأوعية الدموية التالفة ومنع فقدان الدم الزائد. أما المصابون بالهيموفيليا فيكون لديهم نقص أو غياب أحد عوامل التجلط، ما يؤدي إلى نزف المصاب لوقت أطول من الشخص غير المصاب، وتتمثل عوامل الخطورة بالنسبة لهذا المرض كما جاء بصفحة وزارة الصحة على مواقع التواصُل الاجتماعي فهى كالتالي:
عوامل الخطورة:
الوراثة.
الجنس، حيث يصيب الذكور أكثر من الإناث.
الحمل.
السرطان
حالات المناعة الذاتية (مثل: التصلب المتعدد) وتكون الأعراض الواضحة التي تدُل على الإصابة هى:
الأعراض:
يمكن أن تكون الأعراض من خفيفة إلى شديدة؛ اعتمادًا على مستوى عوامل التجلط. كما أن العلامة الرئيسة له هي عدم توقف النزيف، كما قد يكون لدى المصابين ما يلي:
تورم وألم مع الإحساس بالحرارة في المفاصل.
ظهور كدمات (نزيف الداخلي) يؤدي إلى تراكم الدم في المنطقة ( الورم الدموي).
نزيف الفم واللثة وخاصة عند فقد الأسنان.
النزيف بعد الختان.
نزيف بعد أخذ أخذ اللقاح.
نزيف في رأس طفل رضيع بعد الولادة.
دم في البول أو البراز.
نزيف الأنف المتكرر.
المضاعفات:
النزيف الداخلي.
ردة فعل عكسية لأدوية تخثر الدم.
تضرر المفاصل.
التشخيص:
يتم تشخيص الهيموفيليا من خلال اختبارات الدم لتحديد ما إذا كانت عوامل تخثر الدم منخفضة أو مفقودة، وهناك ثلاث طرق لتحديد ما إذا كان الشخص مصابًا أم لا وهي:
التاريخ العائلي.
التحاليل المخبرية: فحص الدم الشامل لاختبار معدل تجلط الدم، وتحديد نوع الهيموفيليا ودرجة الخطورة.
العلاج:
لا يوجد علاج نهائي له؛ لكن يوجد علاج يهدف إلى منع حدوث مضاعفات النزيف، خاصة نزيف الرأس أو المفاصل؛ حيث يشمل العلاج:
أدوية عامل التخثر المعدلة وراثيًّا؛ لمنع وعلاج النزيف لفترة طويلة؛ حيث يتم إعطاء هذه الأدوية من خلال أنبوب يثبت على الوريد، ويتم ذلك عادة عن طريق الحقن في وريد الشخص أو تحت الجلد.
العلاج الوقائي: يتم استخدام بعض الأدوية لمنع نوبات النزيف.
الوقاية:
من أفضل سبل الوقاية هي الحصول على استشارة طبية وراثية بشأن مخاطر ولادة طفل مصاب قبل الحمل خاصة في العائلات التي تحمل هذا المرض.
إرشادات للمصابين بالهيموفيليا:
يجب معرفة متى يحدث النزيف في مرحلة مبكرة، مع الحرص على أخذ عنصر التخثر قبل أن يتأثر المفصل.
الحرص على أن يكون علاج نزيف المفصل تحت إشراف الفريق الطبي؛ حيث يزود المصاب بعامل التخثر بأسرع وقت.
مزاولة النشاط البدني بانتظام، وذلك بعد استشارة الطبيب لتحديد نوع الرياضة المناسبة.
الحفاظ على وزن صحي لحماية المفاصل.
تجنب أخذ الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية (مسكن للآلام) (مثل: الأسبيرين)؛ حيث قد يؤثر بعضها في قدرة الدم على التجلط.
التأكد من استشارة الطبيب قبل الخضوع لأي عملية جراحية، وذلك لاتخاذ الاحتياطات اللازمة.
الحرص على حماية الأطفال من المعدات والأدوات الموجودة في المنزل أو في أماكن أخرى؛ لمنع حدوث إصابات ونزيف.
الحد من الإصابات الناجمة عن اللعب عند الأطفال، وذلك بحماية الركب والأكواع ولبس الخوذة الواقية.
التأكد من خلو المنزل من الأثاث ذي الزوايا الحادة، وإبعاد الأدوات الحادة عن الأطفال.
التأكد من استخدام أحزمة الأمان في المقاعد المرتفعة، مقاعد السيارات، وعربات الأطفال للحماية من السقوط.
يجب على الوالدين معرفة كيفية فحص الطفل، والتعرف على علامات النزيف.
الحرص على وضع سوار أو بطاقة مع الطفل تدل على أنه مصاب بمرض الهيموفيليا.
يمكن للأطفال ممارسة النشاط البدني؛ للحفاظ على مرونة العضلات وتقوية المفاصل، كما يجب أن يكون الطفل والبالغون نشيطين جسديًّا.
الابتعاد عن الأنشطة التي قد تؤدي إلى إصابات ونزيف (مثل: كرة القدم، الهوكي والمصارعة).
وفاة 12 مريض بالهيموفيليا بسبب الروتين
ويقول إسلام يوسف عبد الفصيح أحد الأشخاص المُصابين بمرض الهيموفيليا بأن هُناك أكثر من 12 مريض توفى بسبب إصابتهم بنزيف داخلي كان أكثرها بسبب الروتين وعدم صرف الدواء مُباشرة، مع العلم أن الدواء متوافر، مُشيرًا إلى أن أكثر من 6 حالات توفيت خلال آخر 5 شهور كانوا مُصابين بنزيف في المُخ، ولم يتلقوا العلاج اللازم لهم على الرغم أنه مُتوفر.
وذلك بسبب الروتين من قبل التأمين الصحي، أو قرارات العلاج على نفقة الدولة، خاصة أن المريض في هذه الحالة يحتاج إلى تناول حقن الفاكتور التي تعمل على وقف النزيف وهذا لايحدًث، فصرف الفاكتور يحتاج إلى إجراءات طويلة يكون مات المريض، خاصة أن هُناك مراحل لا بد من قيام مريض الهيموفيليا بها للحصول على الفاكتور منها تجهيز الأوراق الخاصة بالمريض، إجراء الكشف الطبي، عمل تحاليل، استخراج برنت تأمينات من مكتب التأمينات الاجتماعية التابعة للمريض، كتابة نموذج تقرير طبي وعرضه على لجنة ثُلاثية للتوقيع عليه وختمه، وجميُعها إجراءات روتينية تأخذ الكثير من الوقت، ما يُعرض حياة مريض الهيموفيليل للخطر، وهذا ما حدث بالفعل وهو وفاة ما يقرُب من 12 حالة مُصابة بنزيف في المُخ لم يتلقوا العلاج مُسرعًا لوقف النزيف وهو حقن الفاكتور.
صرف 3 أمبولات فقط لا تكفي مريض الهيموفيليا
ويُواصل بعد ذلك يتم إرفاق التحاليل والبرنت التأميني وإرسالها على شبكة المجالس يوصل بعد 20 يوم أو شهر، بعد ذلك نقوم بإجراءات المرحلة الثانية وهى تصوير القرار 7 صور مع صورتين للبطاقة الشخصية، والكود 5 صور، وكشف طبي لكتابة الدواء وبعد كده تسليم صورة من القرار للصيدلية وكتابة رقم الهاتف وانتظار اتصال هاتفي يوصل بعد شهر أو شهرين وكل ذلك على 3 امبولات تركيز 500 يونت كل شهرين أو 4 زممكن قرار مشتقات تم تعديل النظام الورقي واصبحت استمارة يتم طباعتها من على موقع المجالس الطبية المتخصصة لكن مفيش أخبار عند زيادة الاكواد.
أما المرحلة الثالثة فهى صرف الدواء على مرتين مرة ٢ امبول ومرة امبول تصوير ورقة الدواء وكتابة الرصيد.
8300 عدد مرضى الهيموفيليا بخلاف غير المُسجلين
ويستكمل: توجهنا بالعديد من الشكاوى على منظومة الشكاوى الحكومية الموحدة والنيابة الإدارية، ويكون الرد إما تحويلها إلى جهات حكومية ترد هذا وتوجهنا الجهة بإرسال غير مختصة أو منفذ أو جاري أو حفظ، موضحًا أن عدد مرضى الهيموفيليا في مصر وصل إلى 8300 وهو عدد المرضى المُسجلين في الجمعية، هذا بخلاف 3 آلاف مريض غير مُسجلين 80% منهم مرضى النوعA و10%النوع B، والنسبة الباقية أمراض نادرة.
الاتحاد العالمي للهيموفليليا في كندا
ويُواصل إسلام الاتحاد العالمي لمرضى الهيموفيليا يقوم بإرسال منحة يتم توزيعها على الدول، والجمعيات وفقًا لبرنامج المُساعدات، مُمكن يضًا تنقطع عن المرضى بسبب الروتين في الإفراج الجُمرُكي التي تأخذ وقتًا طويلًا، ما يُعرض الدوء إلى انتهء مُدة الصلاحية، أو تهديد الاتحاد بعدم إرسال المنحة مرة أخرى، أو أن يتم صرفها بشروط.
المُطالبة بعمل جميع التخصُصات:
ويُطالب بعمل جميع التخصُصات الطبية بحيث تنقسم إلى تخصًصات أساسية، وأخرى ثانوية وذلك لخدمة مرضى الهيموفيليا، وعدم تعريض حياتهم للخطر.
التخصًصات الأساسية تتمثل في الآتي: أمراض الدم اسنان عظام علاج طبيعي باطنة.
التخصُصات الثانوية منها لأمراض الجلدية.
تخصصات الطوارئ:
نزيف المُخ عناية مركزة تحاليل واشاعات وسُرعة علاج نزيف المعدة، والبول
التوعية للكوادر الطبية:
مثل التمريض وأهل المريض والمجتمع السجل الوطني والداتة قاعدة البيانات الشخصيه مع سجلات طبية لكل مريض يشمل كل مراحل تدهور الحالة منذ الاكتشاف إلى الوفاة نظرا للشفافية والمصداقية لتنفيذ برامج علاج أو تدريب التوزيع وتحديد مراكز لتلقي العلاج، وكذلك تعميم نظام العلاج الوقائي بدلًا من العلاج عند اللزوم ما كان يؤدي إلى زيادة عدد الوفيات أو البتر أو الإعاقة، وكذلك تدريب أهل المريض على تركيب الدواء والحقن تدريب أهل المريض على سرعة الاكتشاف المبكر للنزيف وسرعة النقل إلى أقرب مستشفى توفير الدواء في كل المستشفيات الحكومية والجامعية والمركزية والتأمين الصحي.
رصيد مُستقل في الطوارىء:
ويُطالب أيضًا بوجود جرعات في الطوارئ بحيث يكون هُناك رصيد مستقل لمرضى الهيموفيليا تعميم نظام التأمين الصحي للجميع بدلًا من نظام التأمين ونفقة الدولة والشركات والنقابات، وكذلك مُعاقبة تلاعب الشركات الخاصة خاصة وأنه لا تُعالج مرضى الهيموفيليا، وتقوم بعمل تأمين صحي لا يشمل علاج مرضى الهيموفيليا ؛ نظرًا لارتفاع أسعار الدواء.
قلة عدد الأطباء والاستشاريين بالمُحافظات:
ويستطرد:هُناك تقصير كبير في حق مرضى الهيموفيليا مُتمثل في تدني المبالغ المُحددة، وقلة عدد لأطباء والاستشاريين بالمُحافظات، وعدم وجود بروتوكول علاج وقائي وعدم وجود التحاليل الطبية ضمن تحاليل ماقبل الزواج، يجب إطلاق مُبادرة لخفض عدد المرضى، وإنشاء لجنة في جميع المُحافظات للحجز وتحديد موعد الكشف الطبي للراغبين في الزواج على أن يشمل تحاليل جميع الأمراض والفيروسات، وكذلك الأمراض المُزمنة، وأمراض الإنجاب، والأمراض النادرة والوراثية، والأمراض الباطنة، خاصة أن هُناك تلاعُب كبير وتحايُل على القانون في هذه الجُزئية من قبل المأذون، والوكيل فالوقاية خيرًا من العلاج، ويُفضل خفض زواج الأقارب في حالة ثبوت الإصابة بالهيموفيليا للحد من انتشار المرض أكثر من ذلك، إلى أن يتم تحقيق هذه المطالب التي تم ذكرها والتي نأمل أنا وجميع مرضى الهيموفيليا في مصر ن تتحقق لرفع المُعاناة الكبيرة لتي يتعرض لها المرضى، مُناشدً بالاهتمام بتحقيق هذه الطلبات على أرض الوقع لإنقاذ حياة الآلاف من من مرضى الهيموفيليا، هذا المرض اللعين الذي يحصد العشرات من الأرواح كُل فترة.
